Ejection Murmurs

Functionele systolische ejectieruisjes omvatten pulmonale flow murmurs bij patiënten met normale of verhoogde pulmonale arterie of aorta flow. De meest voorkomende systolische uitstotingsruis bij volwassenen is waarschijnlijk een variant van het Still’s murmur, het zogenaamde onschuldige murmur van de kindertijd. Het is een kort, zoemend, zuiver, medium-pitched, niet-stralend, midystolisch geruis het best gehoord langs de bovenste linker sternale grens. Men denkt dat het een gevolg is van trillingen die door de pulmonale klep in beweging worden gebracht. Een minder frequent voorkomend functioneel pulmonaal stromingsgeruis, dat zich voornamelijk bij kinderen en adolescenten voordoet, komt uit de wortel van de longslagader. Het is midstolisch en vergelijkbaar in lokalisatie, maar minder uniform dan de Still’s murmur. Het is een hoge toon, vaak blazend van aard, en is vergelijkbaar met de flow murmur gehoord bij patiënten met het “straight-back syndroom”. Functionele systolische ejectie ruis kan ook het gevolg zijn van een hyperdynamische bloedstroom over een normale pulmonale of aortaklep. Dergelijke murmureren worden vaak geassocieerd met een hoge cardiale output, zoals thyrotoxicose, anemie, infectie, koorts, arterioveneuze fistels, beriberi, het hyperkinetisch hart syndroom, of zwangerschap. Zij kunnen ook hoorbaar zijn na inspanning of bij angst.

Systolische flow murmurs geassocieerd met aorta- of pulmonale valvulaire insufficiëntie kunnen ook in deze categorie worden opgenomen. Deze murmuren zijn typisch midystolisch. Ze beginnen in de vroege systole, pieken in de vroege tot midstole, eindigen ruim voor het begin van de tweede hartslag, hebben een variabele intensiteit, en stralen niet uit. Deze murmureren zijn meestal van gemiddelde toonhoogte en hebben een crescendo-decrescendo configuratie. Hoewel de trillingen die deze ruis veroorzaken afkomstig zijn van beide semilumaire kleppen, zijn de ruisen het best (vaak uitsluitend) te horen in het pulmonale gebied van het precordium wegens de nabijheid van de pulmonale klep aan de borstwand.

De intensiteit van functionele systolische ejectieruisjes varieert, maar varieert in het algemeen van graad 1 tot 3. De intensiteit neemt meestal toe tijdens fase 3 (loslaatfase) van de Valsalva manoeuvre, na een post-extrasystolische pauze en na het inhaleren van amylnitriet. De intensiteit kan afnemen bij isometrische handgreepoefeningen of intraveneuze toediening van alfa-adrenerge agonisten.

Organische systolische ejectieruisjes zijn onder meer die geassocieerd met valvulaire aortastenose, aortasclerose, supravalvulaire aortastenose, subvalvulaire aortastenose, hypertrofische obstructieve cardiomyopathie, valvulaire pulmonale stenose, pulmonale infundibulaire stenose, atriumseptumdefect, en tetralogie van Fallot.

Het geruis van valvulaire aortastenose heeft meestal een crescendo-decrescendo configuratie en een lage tot gemiddelde toonhoogte. Het geruis wordt vaak omschreven als hard, raspend, knarsend of ruw. Het best hoorbaar in het primaire en secundaire aortagebied, wordt het geruis wijd verspreid over het precordium en straalt het uit naar de halsslagaders. De intensiteit van het geruis is variabel (meestal graad 2, 3, of 4), en neemt toe bij passief been optillen, plotseling hurken, 5 of 6 slagen in fase 3 van de Valsalva manoeuvre (loslaat fase), na een post-extrasystolische pauze en na amylnitriet toediening. Het geruis heeft de neiging te verdwijnen tijdens fase 2 van de Valsalva manoeuvre (strain fase), met isometrische handgreep oefeningen en soms met intraveneuze toediening van alfa-adrenerge agonisten. Bij oudere personen kan het geruis intenser zijn en een hoge toon hebben boven het mitrale gebied. Het neemt vaak een muzikale of piepende kwaliteit aan en kan verward worden met mitralisklep regurgitatie. De crescendo-decrescendo configuratie helpt om aortastenose te onderscheiden van mitralisklep regurgitatie. De hartruis kan zowel midden als laat in de systole een piek vertonen. Er is een tendens voor het geruis om progressief later in systole te pieken als de stenose ernstiger wordt. Andere tekenen die wijzen op de ernst van aortastenose zijn een vertraagde carotisopstoot (het beste criterium bij lichamelijk onderzoek), verminderde intensiteit of paradoxale splitsing van de tweede hartslag, en linker ventrikelhypertrofie. De aanwezigheid van een systolische ejectieklik wijst erop dat de beweeglijkheid van de klep redelijk goed bewaard is gebleven: dit verzacht ernstige stenose.

Aortasclerose is het gevolg van degeneratie en verkalking van de aortaklieren, voornamelijk aan de basis ervan. Deze afwijking veroorzaakt een geruis dat qua karakter identiek is aan aortaklepstenose, maar dat niet resulteert in een drukgradiënt over de aortaklep. De hartruis piekt typisch in midystole en gaat gepaard met een normale tweede hartslag en carotis pulse upstroke. De reacties op fysiologische en farmacologische interventies zijn identiek aan die van functionele systolische ejectie murmurs. Echocardiografische studies suggereren dat aortasclerose veel voorkomt bij ouderen en wellicht de meest voorkomende oorzaak is van systolisch geruis in deze populatie.

Discrete subaorta stenose, als gevolg van een fibreus web of fibromusculaire tunnel, produceert een geruis dat niet te onderscheiden is van aortastenose. Een ejectie klik is typisch afwezig. De afwezigheid van calcium en poststenotische dilatatie van de aorta op röntgenfoto’s van de borstkas of bij fluoroscopisch onderzoek van een patiënt met schijnbaar “ernstige aortastenose” suggereert de diagnose.

Supravalvulaire aortastenose geeft ook een geruis dat niet te onderscheiden is van valvulaire aortastenose. Het geruis is meestal het hevigst boven het primaire aortagebied en straalt uit naar beide halsslagaders, maar de amplitude van de halsslagader- en brachiale impulsen kan ongelijk zijn (groter aan de rechterzijde) als gevolg van de oriëntatie van de bloedstraal die het gebied van de stenose doorkruist. Een ejectieklik is typisch afwezig. Supravalvulaire aortastenose openbaart zich meestal vroeg in de kindertijd, en kan gepaard gaan met mentale retardatie en een elfengezicht.

Het systolische geruis dat wordt geassocieerd met hypertrofische obstructieve cardiomyopathie (HOCM), ook bekend als idiopathische hypertrofische subaortastenose, is het gevolg van dynamische linker ventrikel outflow tract obstructie. Linkerventrikel uitstroom obstructie is waarschijnlijk gerelateerd aan systolische anterieure beweging van de voorste mitralisklep flap veroorzaakt door een Venturi (zuiging) effect in het uitstroomkanaal als gevolg van snelle ejectie van bloed. Recent bewijs suggereert dat gelijktijdige mitralisklep regurgitatie kan bijdragen tot de murmur in sommige gevallen. Het geruis van HOCM is typisch middelmatig, heeft een crescendo-decrescendo configuratie, en is het best te horen langs de linker sternale rand. Er is uitstraling naar de basis van de hals, maar niet in de halsslagaders. De kwaliteit van het geruis is gelijk aan die van een aortaklepvernauwing, maar is iets minder hard en iets hoger van toon. De intensiteit van het geruis is zeer variabel. Het geruis van HOCM wordt luider tijdens fase 2 van de Valsalva manoeuvre (spanningsfase), bij staan, na een post-extrasystolische pauze, en na amylnitriet inhalatie. Al deze manoeuvres of interventies verminderen het volume van de linker ventrikel, waardoor de subaortadruk gradiënt toeneemt. Het geruis vermindert in intensiteit bij recumbenie, passief been optillen, hurken, isometrische handgreep, of na intraveneuze toediening van alfa-adrenerge agonisten. Het geruis van HOCM gaat meestal gepaard met een vierde hartruis, een dubbele of drievoudige apicale impuls, en een bisferiens (spike en dome) carotis puls.

Valvulaire pulmonale stenose is meestal congenitaal van oorsprong. Ernstige gevallen worden meer in de kindertijd dan op volwassen leeftijd aangetroffen. Het geruis van valvulaire pulmonale stenose is midstolisch (ten opzichte van het rechter hartritme). Het begint ruim na de eerste hartslag en eindigt voor de pulmonale component van de tweede hartslag (die in ernstige gevallen vertraagd kan zijn), maar strekt zich vaak uit tot door de aortacomponent van de tweede hartslag. Het geruis heeft een crescendo-decrescendo configuratie. Er is een sterke tendens om het geruis later in systole te laten pieken naarmate de stenose ernstiger wordt. Het geruis is het best te horen boven de tweede intercostale ruimte aan de linker sternale rand en straalt niet uit. De kwaliteit is gelijkaardig aan die van valvulaire aorta stenose. De intensiteit van het geruis is variabel maar meestal graad 3 of hoger; het neemt toe tijdens fase 3 van de Valsalva manoeuvre (ontlastingsfase), bij inademing van amylnitriet, en soms bij het optillen van passieve benen en na een post-extrasystolische pauze. Het geruis gaat meestal gepaard met een rechter ventriculaire lift en sensatie die palpabel is langs de bovenste linker sternale grens. Een vierde hartruis (rechtszijdig) kan hoorbaar zijn aan de onderste linker sternale grens. Een pulmonale ejectieklik is vaak hoorbaar (tijdens de uitademing) boven het pulmonale gebied, behalve in zeer ernstige gevallen. Patiënten met congenitale pulmonale valvulaire stenose hebben vaak, maar niet altijd, een maangezicht en hyperteleorisme.

Infundibulaire pulmonale stenose komt voor in ongeveer 10% van de gevallen van rechter ventriculaire outflow obstructie. Zij gaat meestal gepaard met een ventrikelseptumdefect, maar kan ook als geïsoleerde afwijking voorkomen. Het geruis van geïsoleerde infundibulaire pulmonale stenose is identiek aan dat van valvulaire pulmonale stenose, behalve dat het het best hoorbaar is lager langs de linker sternale grens (derde intercostale ruimte) en zelden gepaard gaat met een ejectieklik.

Het geruis geassocieerd met een atriumseptaal defect wordt veroorzaakt door een verhoogde bloedstroom in de rechter ventrikel uitstroomtraject. Dienovereenkomstig, is het identiek in karakter aan de functionele pulmonale ejectie murmuren eerder beschreven. De aanwezigheid van vaste en wijde splitsing van de tweede hartruis, niet het aspecifieke pulmonale flowgeruis, bevestigt de aanwezigheid van een atriumseptumdefect.

Het geruis geassocieerd met tetralogie van Fallot (ventrikel septaal defect, infundibulaire pulmonale stenose, rechter ventrikel hypertrofie, en overriding aorta) komt voornamelijk van het ventrikel septaal defect als pulmonale stenose mild is, maar van de pulmonale uitstroomtraject als pulmonale stenose matig tot ernstig is. Tetralogie van Fallot met milde pulmonale stenose wordt gekenmerkt door een luid (meestal graad 4 of hoger), hard, middenstolisch, crescendo-decrescendo geruis. Het geruis is wijd hoorbaar over het precordium en bereikt pieken in de late midystole. Bij matige tot ernstige pulmonale stenose, komt het geluid steeds vroeger in de systole omdat een groot deel van de bloedstroom door het ventrikel septaal defect naar de aorta wordt geleid. In extreme gevallen kan een korte vroeg systolische aortastroom ruis het enige zijn dat hoorbaar is. Tetralogie geassocieerd met milde pulmonale stenose kan gepaard gaan met een vertraagde en verminderde pulmonale component van de tweede hartruis. De pulmonale component is niet hoorbaar bij matige tot ernstige pulmonale stenose. Bij extreme pulmonale stenose kan een aorta-ejectie klik hoorbaar zijn.